Васкулит: причины, классификация, диагностика васкулита

Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов, может быть генерализованным или местным; вторичный васкулит может развиваться при ряде системных заболеваний.

Причины

Васкулит может быть первичным (когда причина его неизвестна) или вторичным, развивающимся на фоне использования лекарственных средств, под воздействием токсинов, инфекций или других заболеваний. Кроме того, васкулит может поражать только один орган или одну систему органов (например, кожу) или иметь полиорганный характер.

Патофизиологические механизмы большинства васкулитов до конца не известны и, вероятно, связаны с отложением иммунных комплексов в сосудистой стенке и другими иммуноопосредованными механизмами. Манифестация их, возможно, запускается в результате воздействия триггерных факторов. В некоторых случаях имеется генетическая предрасположенность.

Возможно поражение кровеносных сосудов любого типа: артерий, артериол, вен, венул и капилляров. Максимальная выраженность повреждения тканей развивается при поражении сосудов малого калибра, приводя к развитию тканевых некрозов.

Гистологические изменения обычно идентичны. При острых поражениях преобладающими клетками воспаления являются полиморфноядерные лейкоциты; при хронических — лимфоциты. Могут поражаться как отдельные слои сосудистой стенки, так и вся стенка сосуда. В результате в очагах воспаления, расположенных в одном или нескольких слоях сосудистой стенки, наблюдается различная степень клеточной инфильтрации с исходом в некроз и фиброз тканей. Воспаление медии артерии приводит к разрушению внутренней эластичной пластинки. Кроме того, воспаление любого слоя сосудистой стенки приводит к развитию фиброза и гипертрофии интимы. Последняя либо образование вторичного тромба сужают просвет сосуда и приводят к развитию тканевой ишемии и некроза. В то же время нарушение целостности сосудистой стенки позволяет эритроцитам и фибрину проникать в окружающую соединительную ткань. Могут также выявляться специфические гистологические изменения, характерные для данного заболевания (например, многочисленные гигантские клетки и деструкция внутренней эластичной пластинки при гигантоклеточных артериитах).

Классификация

Васкулиты классифицируются в зависимости от размера и глубины поражения основных сосудов. Тем не менее однозначная классификация васкулита часто невозможна. Кроме того, васкулит является звеном патогенеза многих других заболеваний, в частности ревматоидного артрита, системной красной волчанки, ювенильного полимиозита и дерматомиозита.

Системные некротизирующие васкулиты представляют собой класс системных васкулитов с поражением сосудов среднего калибра с развитием инфарктов различных органов. К ним относятся узелковый периартериит, микроскопический полиангиит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, редкие изолированные васкулиты с поражением одного органа и синдром перекрестного полиангиита.

Диагностика

Поскольку при ряде васкулитов требуется назначение потенциально токсичного лечения, диагноз во всех случаях, когда это возможно, должен быть подтвержден биопсией ткани. Заподозрить поражение сосудов можно при анализе клинических проявлений заболевания и других данных. Например, если клинические и электромиографические данные множественного мононеврита свидетельствуют в пользу инфаркта отдельных периферических нервов, необходимо выполнение биопсии артерии, кровоснабжающей эти нервы. При доказанном или предполагаемом васкулите, поражающем определенную артерию, должна быть выполнена ангиография этой артерии для верификации наличия поражения и определения его локализации. При височном артериите локализация пораженного участка артерии может быть определена на основе клинической симптоматики. Следует помнить, что проведение слепой биопсии обычно не рекомендуется.

Поскольку васкулит часто имеет сегментарный и очаговый характер, при биопсии можно не получить пораженного участка сосуда. Забор образцов ткани из нескольких участков или длинных сегментов сосуда повышают диагностическую чувствительность метода. Кроме того, о васкулите может свидетельствовать наличие гипертрофии и фиброза интимы, а также периваскулита. Большинство лабораторных исследований неспецифичны, однако оценка титра антинейтрофильных цитоплазматических антител в плазме крови особенно полезна при диагностике гранулематоза Вегенера и микроскопического полиангиита.

При подозрении на вторичный васкулит при известной или предполагаемой его причине выполнение биопсии ткани не является необходимым. В случае когда предполагаемой причиной васкулита являются лекарственные средства или иные антигены, часто достаточно их отмены или прекращения контакта с ними. При развитии васкулита на фоне другого заболевания проводится лечение основного заболевания. При разрешении васкулита на фоне такой терапии иных активных мероприятий не требуется.